Kakva paroksizmalna noćna hemoglobinurija?

Sadržaj:

Kakva paroksizmalna noćna hemoglobinurija?
Kakva paroksizmalna noćna hemoglobinurija?

Video: Kakva paroksizmalna noćna hemoglobinurija?

Video: Kakva paroksizmalna noćna hemoglobinurija?
Video: Vascular liver disease - An ERN RARE-LIVER training video 2024, Marš
Anonim

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) je rijetka stečena, po život opasna bolest krvi. Bolest se karakteriše uništavanjem crvenih krvnih zrnaca (hemolitička anemija), krvnim ugrušcima (tromboza) i poremećenom funkcijom koštane srži (ne stvara dovoljno tri komponente krvi).

Šta uzrokuje hemoglobinuriju?

Hemoglobinurija je stanje u kojem se hemoglobin za transport kisika nalazi u abnormalno visokim koncentracijama u urinu. Stanje je uzrokovano prekomernom intravaskularnom hemolizom, u kojoj se uništava veliki broj crvenih krvnih zrnaca (RBC), čime se oslobađa slobodni hemoglobin u plazmu.

Šta znači PNH?

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) je rijedak poremećaj koji uzrokuje razgradnju crvenih krvnih zrnaca prije nego što bi trebalo. Ovo rano uništenje može dovesti do simptoma i komplikacija koje se kreću od minimalnih, kao što je promjena boje urina, do teških, kao što su leukemija i moždani udar.

Zašto PNH uzrokuje ranojutarnju hematuriju?

Znakovi i simptomi

Klasični znak PNH-a je crvena promjena boje urina zbog prisustva hemoglobina i hemosiderina zbog razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Kako je urin koncentrisaniji ujutro, tada je boja najizraženija.

Zašto je PNH noću?

Pojačana hemoliza noću može biti uzrokovana promjenama u ravnoteži sistema inhibitor-hemolizin pored efekta na pH koji može biti uzrokovan zadržavanjem CO 2 tokom spavanja. Hemolitičke krize ponekad nastaju zbog privremene pojave autoimune reakcije.

Preporučuje se: